Аномалии развития яичников

Разместил: LifeWomens   Прочитано: 5424   Дата: 2013-11-13 15:25:49

Гермафродитизм - это наличие у одного человека признаков обоих полов. Настоящий гермафродитизм - наличие у человека половых желез обоих полов при их одновременной работе. Такой недостаток почти не встречается в практике, потому что дети, половые железы которых содержат ткань одновременно яичника и яичка, рождаются с аномалиями  других органов, несовместимыми с жизнью, и погибают в первые сутки после рождения.

Ложный гермафродитизм (псевдо гермафродитизм) - это порок, при котором строение наружных половых органов не соответствует характеру половой железы. Пол человека определяется набором хромосом, согласно которому развиваются половые железы. При ложном женском гермафродитизме внутренние половые органы и половые железы женские - яичники, а наружные половые органы развиты подобно мужским - клитор увеличен и напоминает пенис, большие половые губы гипертрофированные и напоминают мошонку. Иногда после рождения таким детям ошибочно определяют пол и начинают воспитывать девочку как мальчика, поэтому в случае рождения ребенка с аномалией развития половых органов необходимо тщательное обследование, включая генетическое.

При ложном мужском гермафродитизме половые железы мужские - яички, а строение половых органов напоминает женские.

Врожденный адреногенитальный синдром - болезнь, развивающаяся вследствие гиперфункции коркового слоя надпочечников, сопровождается повышением в организме плода женского пола мужских половых гормонов (андрогенов) и приводит к формированию половых органов девочки по мужскому типу. При рождении очень важно правильное определение пола.

Клиника. У таких девочек период полового созревания начинается рано - в 6-7 лет, сопровождается признаками вирилизации (появлением мужских вторичных половых признаков) - ростом волос, формированием скелета и телосложения по мужскому типу. Дети низкого роста, нижние конечности короткие вследствие раннего закрытия эпифизарных хрящей. При пост пубертатной форме, когда заболевание начинается с начала периода полового созревания, у девочек отмечается аменорея или олигоменорея, не развиваются молочные железы, матка, яичники. В дальнейшем женщина страдает первичным бесплодием.

Лечение проводит врач акушер-гинеколог совместно с эндокринологом. Назначают препараты глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, кортизон, дексаметазон) с целью снижения продукции андрогенов надпочечниками, благодаря чему повышается гонадотропная функции гипофиза, начинается стимуляция яичников и продукция собственных эстрогенов.

Отсутствие яичников - обоих или одного - бывает редко, преимущественно у плодов, которые имеют другие тяжелые пороки развития.

Гипоплазия яичников - недостаточное развитие - часто сочетается с недоразвитием матки. Клинически проявляется гип менструальным синдромом.

Дисгенезия гонад (синдром Шерешевского-Тернера) - заболевание, связанное с хромосомными нарушениями (отсутствует одна Х-хромосома), обусловливающими недоразвитие яичниковой ткани. Яичники представляют собой соединительнотканные тяжи, функция их отсутствует.

Диагностика. Эти больные низкого роста (не выше 130-145 см). Масса тела детей при рождении также низкая даже при доношенной беременности. При осмотре характерна короткая шея с крыловидными складками от ушей до плеч, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка. Внешние углы глаз опущены, небо высокое, поэтому у больных особый тембр голоса. Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская, но в пубертатный период вторичные половые признаки развиваются слабо.

При гинекологическом осмотре выявляют резко выраженные признаки полового инфантилизма. Наружные половые органы недоразвиты, резкая гипоплазия влагалища, матки и придатков. Для уточнения диагноза большое значение имеют генетические исследования, подтверждающие хромосомную аномалию. Тесты функциональной диагностики дают картину резкого снижения или практического отсутствия гормонов, базальная температура постоянно низкая, симптомы «папоротника» и «зрачки» отсутствуют. При кольпоцитологическом исследовании - до 50% парабазальных клеток.

Лечение до пубертатного возраста направлено на стимуляцию роста. После 15-17 лет начинают заместительную терапию гормонами: эстрогенные гормоны 6-9 месяцев, после этого переходят на циклическую терапию эстрогенами и прогестероном. Такое лечение приводит к развитию вторичных половых признаков, появлению циклических кровотечений из матки.

Синдром склеро кистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя). Генетическое обусловленное заболевание, патогенез которого заключается в нарушении синтеза половых гормонов в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем. В организме продуцируется избыточное количество андрогенов. Клинически это проявляется чрезмерной волосатостью (гирсутизмом), гип менструальным синдромом или аменореей, бесплодием. При осмотре обнаруживают хорошо развитые вторичные половые признаки, двустороннее увеличение яичников, при УЗИ - наличие большого количества фолликулярных кист, что и является причиной увеличение яичников. Чрезмерная андрогенная стимуляция приводит к утолщению белковой оболочки яичника, поэтому наступает овуляция и фолликулы, которые не разорвались, превращаются в кисты.

Лечение заболевания может быть консервативным (гормональная терапия) или оперативным (клиновидная резекция яичников).

Читайте так же: